[건강라이프] 소아청소년기에 흔한 뇌전증증후군에는 무엇이 있을까?

문정호 기자l승인2021.06.11l수정2021.06.11 11:46

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[골프타임즈] 2014년 뇌전증국제연맹(ILAE)에서 마련한 뇌전증의 실제적 임상 정의로는 다음과 같다. 24시간 간격으로 적어도 두 번 이상 비유발(혹은 반사) 발작과 한 번의 발작이 있고 향후 10년 내 재발 가능성이 일반적인 발작의 재발률보다 높은 60% 이상이거나 뇌전증증후군(epilepsy Syndrome)으로 진단될 수 있는 발작이라면 뇌전증으로 진단할 것을 제안하고 있다.

뇌전증증후군은 발작 종류, 시작하는 나이, 뇌파 형태, 예후, 발작 원인, 유발요인 등 여러 가지를 판단했을 때 비슷한 형태로 분류될 수 있는 것을 함께 모아보자는 목적으로 제안됐다. 뇌전증은 다양한 연령군에서 발생할 수 있지만 소아청소년기에 흔히 발생하는 뇌전증증후군의 대표적인 몇 가지를 살펴보면 다음과 같다.

열성경련(febrile convulsion)
열성경련은 소아에서 흔한 발작질환이다. 보통 생후 3개월~5세 사이에 빈발하는데 중추신경계 감염이나 급성대사질환 없이 열과 동반되는 질환이다. 상기도염이나 인두염, 중이염, 폐렴, 위장염, 돌발진, 예방접종 등 다양한 발열 원인에 의해 초래된다. 대개 전신형 발작처럼 의식이 없어지며 강직기, 간대기가 나타나고 대부분 15분 이내에 그친다. 15분 이상 지속되는 경우는 드물고 경련 후 짧은 시간 동안 졸려한다. 대부분 예후가 양호하지만 전신발작이 아닌 국소발작의 형태를 보이거나 24시간 이내 여러 번 발작이 반복되는 경우 뇌전증으로 이행할 수도 있다.

소아기 결신뇌전증(childhood absence epilepsy)
보통 3~12세 사이에 발생한다. 5~20초 정도 짧은 의식소실을 보이는 결신발작(소발작)이 하루에도 수차례 발생한다. 자동증이 동반되기도 하며 40% 내외에서 전신강직간대발작이 발생할 수 있다. 주로 여아에게 많이 나타나며 청소년기에 이르러서는 많이 사라진다.

청소년기 근간대뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy)
전체 뇌전증증후군의 7%를 차지할 정도로 흔하며 10~20세에 주로 발생한다. 소아기 결신뇌전증 환자 약 15%가 청소년기 근간대뇌전증으로 진행된다. 증상으로는 팔다리의 근간대발작과 전신강직간대발작이 보이며 1/3 정도는 결신발작이 있는데 경미하며 짧은 편이다. 근간대발작일 경우 주로 아침이나 잠에서 깬 직후에 깜짝 놀라는 양상으로 많이 나타나고 광자극, 수면부족, 음주 등에 의해 유발되기도 한다.

웨스트 증후군(West syndrome)
생후 3~8개월 영아기에 발생해 ‘영아연축’이라고도 불리며 전신발작으로 분류된다. 굽힘근이나 폄근이 갑작스럽게 연축하여 잭나이프가 접히는 모양과 흡사하게 상체와 몸통의 놀람반응이 1~2초씩 다발로 나타난다. 50% 이상에서 지능장애를 남기는 등 예후가 좋지 않으며 연축이 소멸되더라도 난치성 뇌전증이 되는 경우가 많다.

레녹스-가스토 증후군(Lennox-Gastaut syndrome)
보통 2~9세 사이에 발생하는데 여러 형태의 전신발작과 점차 진행되는 정신지체를 특징으로 한다. 무긴장발작 양상을 많이 띄며 발작 시 마치 몹시 취해서 고개나 상체가 푹푹 쓰러지는 듯, 비틀거리거나 쓰러지는 듯한 모습을 보인다. 80% 이상에서 발작이 조절되지 않는 등 예후가 좋지 않으며 충동조절장애 등의 행동 문제로 학교나 사회 적응에 문제가 된다.

양성 롤란딕 뇌전증(benign Rolandic epilepsy)
소아기에 발현되는 가장 흔한 형태의 뇌전증으로 중심측두구파를 동반한 양성소아뇌전증이라고 한다. 한쪽 입 주위의 씰룩거림 같은 간대경련, 언어정지, 침흘림, 안면감각 이상 등 주로 안면부 주위에서 시작되는 발작이 나타난다. 간혹 이차 전신경련으로 진행하기도 한다. 대개 예후가 양호한 편으로 10대 후반 이후 완전히 소실되는 경우가 많다.

측두엽 뇌전증(temporal lobe epilepsy)
성인기에 가장 많이 볼 수 있는 뇌전증으로 알려져 있으며 원래 3~12세 아동기에 나타났다가 몇 년간 사라지고 10대 또는 성인기 초기에 다시 발생하는 양상을 띤다. 발작은 보통 30초에서 2분 정도 지속되는데 의식이 소실되고 어느 한 부분을 응시하는 모습과 함께, 배에서 이상한 느낌이 치밀어 오르는 ‘명치조짐’과 입맛을 다시거나 침을 삼키거나 만지작거리는 ‘자동증’이 흔히 나타난다.

도움말 : 휴한의원 노원점 김헌 원장

문정호 기자  karam@thegolftimes.co.kr
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